Il mio blog
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Sindrome da Ipotensione liquorale
Epidemiologia:Da una revisione sistematica risalente al 2006 l’ipotensione liquoarale spontanea ha:
picco di incidenza attorno ai 40 anni
interessa frequentemente più le femmine con un rapporto di 2:1
Incidenza di cinque su 100.000.
Eziopatogenesi:Il Liquor ha una funzione di sostegno per il cervello se la pressione liquorale diminuisce si osserva una diminuzione della spinta idrostatica che come risultato porta alla caduta del cervello nella cavità cranica con trazione delle strutture di ancoraggio e di sostegno.
1)perdita di liquor attraverso fori che si vengono a formare nella membrana aracnoidea, la sede più frequente di tali fori è a livello della giunzione cervico toracica. Sono state dimostrate condizioni predisponenti come la sd di Marfan e/o altre alterazioni minori della Fibrillina-1 o Elastina
2)rottura di diverticoli meningei
3)Traumi, traumi minori, ma anche sternuti o rapporti sessuali possono essere alla base di rotture di cisti durali
4)Malattia degenerativa del disco e/o speroni ossei
5)Rinoliquorrea e Otoliquorrea producono molto raramente ipotensione liquorale anzi è più probabile che si manifesti ipertensione / pseudotumor per la raccolta liquor a livello del basicranio.
6)Come ipotesi alternativa nell’eziopatogenesi alcuni autori ipotizzano che alla base della sindrome sia presente una riduzione della P venosa del sistema delle vena cava inferiore durante la stazione eretta e che questo determini ipotensione venosa epidurale e conseguente deflusso del LCR dalla cavità spinale. In tale ottica le lesioni durali non sarebbero la causa ma le conseguenze del fatto ed il BLOOD PATCH non andrebbe a tappare il buco ma avrebbe la funzione di disconnettere la rete venosa epidurale lombare dal sistema della vena cava inferiore (ipotesi meno accreditata).
Clinica: La CEFALEA, sorda e diffusa, è il sintomo cardine del quadro clinico ed è dovuta sia alla trazione di nervi sensitivi sia delle vene a ponte e delle strutture meningee. Inoltre la bassa pressione liquorale determina vasodilatazione dei vasi cerebrali (meningei) che possono anch’essi determinare dolore.
La cefalea si sviluppa generalmente entro 15 minuti dall’acquisizione di postura eretta o seduta ma talora anche a distanza di 120 minuti oppure si può manifestare con quadri tipo cefalea a rombo di tuono.
In una grande quota di pazienti la cefalea non viene inquadrata rapidamente e con il passare del tempo la componente posturale può scomparire configurando un quadro di cefalea cronica quotidiana di recente insorgenza (Scenario 3 protocollo cefalee in PS).
Altre forme possono andare in DD come ad esempio le cefalee di gruppo IV (ICHDII es cefalea da tosse).
Altri sintomi in associazione sono:
-iperacusia o sensazione di eco;
-vertigini ed instabilità
-diplopia
-visione offuscata
-transitorie amaurosi
-singhiozzo
-disgeusia
ALTRI SINTOMI CLINICI dovuti alla distensione o compressione del SNC e del midollo sono:
-emorragia cerebellare
-atassia
-tetraparesi
-disturbi del movimento (parkinsonismo, corea e distonia)
-sopore stupor e coma (compressione tronco)
Tutte queste manifestazioni, ad eccezione per l’emorragia cerebellare, sono reversibili dopo esecuzione di Blood Patch.
Raramente lievi deficit cognitivi e viene anche segnalato un caso di demenza FT poi regredita dopo che il quadro di ipotensione liquorale si è risolta.
EON: nella maggior parte dei casi di cefalea da ipotensione liquorale idiopatica è negativo.
Talora si può osservare paralisi del VI n.c. bilaterale o unilaterale oppure deficit campimetrici nelle prove di CV al letto.
Diagnosi:
RM encefalo con MDC:
normale in circa il 15% dei soggetti affetti da ipotensione liquorale idiopatica.
Elementi cardine sono:
-diffusa impregnazione meningea dovuta al fatto che la riduzione della P. liquorale determina vasodilatazione dei vasi meningei e maggior concentrazione di gadolinio nell’interstizio della dura;
-erniazione delle tonsille cerebellari attraverso il forame magno;
-ingrandimento dell’ipofisi e del chiasma ottico;
-ingorgo dei seni venosi;
-ematomi subdurali e/o igromi
-riduzione del volume delle cisterne e dei ventricoli cerebrali
Puntura lombare:
dovrebbe essere evitata se la RM con mdc riesce a produrre una sicura diagnosi. Nel caso in cui la RM non possa essere fatta o se non fa diagnosi la puntura lombare consente di misurare pressioni liquorali comprese tra 0 e 70 mmh20 (valori normali 60 – 200 o 250 in pz marcatamente obesi, valori normali misurati in decubito laterale)
RM spinale in toto:
ha due scopi ovvero consente di confermare la diagnosi (alcuni autori hanno segnalato che la dilatazione delle vene epidurali cervicali si associa a ipotensione liquorale) e di poter individuare il sito in cui esce LCR
Cisternografia radioisotopica con INDIUM – 111 DTPA:
conferma la perdita di LCR sia con segni diretti che indiretti (scarsa radioattività a livello della volta cerebrale e precoce concentrazione di radioattività a livello renale e vescicale)
MieloTC:
trattasi del miglior esame per poter osservare con esattezza il punto in cui fuoriesce LCR. Esame che si esegue in previsione di intervento di BLOOD PATCH
Terapia:
Conservativa:
-Riposo a letto per lunghi periodi associando eventualmente analgesici
-Assunzione di abbondante idratazione anche per via endovenosa
-Assunzione di caffeina 200 – 300 mg 2 o 3 volte die
-L’impiego di glucocorticoidi è aneddoticamente consigliato ma il loro impiego non è confermato dai dati della letteratura
Non conservativa: da impiegare se le misure conservative falliscono e/o se ha una storia di cefalea da mesi con eventuali complicanze; in tal caso necessario ricorrere a BLOOD PATCH al più presto possibile con la speranza che il foro si occluda nel giro di 3 settimane (deposito di fibrina).
BLOOD PATCH:
si inietta nello SPAZIO EPIDURALE 10-20 cc di sangue autologo. Alcuni autori consigliano di iniettare in diverse zone ad esempio nella giunzione toraco lombare e in sede lombare. Ser si comprova che il sito di fuoriuscita del liquor è alto si può eseguire iniezione epidurale anche a livello cervicale e toracico.
La procedura può essere ripetuta in caso di insuccesso anche con maggiori quantitativo di sangue (20 – 100 cc)
Tra gli effetti avversi della procedura (RARI) abbiamo:
-febbre
-parestesie
-dolore
-radicolopatia
Infusione epidurale di soluzione Fisiologica e Dextran che è meno efficace del BP
Colla di fibrina:
Da impiegare se il BP fallisce e mai in prima battuta sebbene i dati in letteratura siano incoraggianti (circa 1/3 degli interventi chirurgici possono essere evitati con questa metodica)
Terapia chirurgica.
SINDROME DA IPOTENSIONE LIQUORALE
(Massimiliano Devetak 27.04.2016)
domenica 1 gennaio 2017